Саркоидоз – причины, симптомы, диагностика, лечение

Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неизвестной природы, которое характеризуется образованием в легких и других органах специфических гранулем (скоплений воспалительных клеток).

В России саркоидозом болеют 22– 47 человек на 100 тыс взрослого населения.

Причины

Конкретные причины возникновения саркоидоза не выявлены, однако нередко болезнь развивается после вирусных и некоторых бактериальных инфекций, различных неблагоприятных воздействий (вдыхания металлической, органической, строительной, сельскохозяйственной пыли, дыма, некоторых химических веществ). Существуют также версии о генетической предрасположенности к этому заболеванию.

Проявления

Саркоидоз может поражать практически любые органы: лимфатические узлы и селезенку, кожу, сердце, почки, глаза, суставы, кости и мышцы, нервную систему, но чаще всего встречается поражение легких, как изолированное, так и в сочетании с поражением других органов. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается постепенно, с незначительных проявлений: покашливания, слабости и быстрой утомляемости, субфебрильной температуры. Начало заболевания может сопровождаться появлением узловатой эритемы – ярко-красных или багрово-синюшных округлых пятен на коже, чаще нижних конечностей. Пятна плотные на ощупь, но безболезненные, возвышаются над поверхностью кожи. Через несколько недель пятна бесследно исчезают даже без лечения.

Нередко саркоидоз начинается как затянувшийся бронхит с длительным сухим кашлем или «стертая» картина «прикорневой» пневмонии, и при флюорографии или рентгенографии легких выявляют увеличение внутригрудных лимфоузлов. Иногда помимо увеличения лимфоузлов, находят рентгенологические изменения и в самой легочной ткани.

Острое начало с повышения температуры до 39-40 градусов, болей и отечности голеностопных суставов, узловатой эритемы и увеличения лимфоузлов корней легких с обеих сторон, которое выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, встречается нечасто.

Одышка, как правило, присоединяется на поздних стадиях саркоидоза при развитии грубых фиброзных изменений в легочной ткани, ограничивающих нормальное наполнение легких воздухом и препятствующее достаточному поступлению кислорода из легких в кровь.

Нередко саркоидоз сопровождается поражением суставов (боли и опухание голеностопных суставов, суставов пальцев кистей и стоп, реже – других суставов), глаз («туман» или «мушки» перед глазами, снижение остроты зрения, ломота в глазных яблоках). Поражение сердца может проявляться различными нарушениями сердечного ритма, сердечными блокадами, сердцебиением, ощущением перебоев в работе сердца, боли в области сердца. Реже встречается саркоидное поражение нервной системы в виде парезов или параличей лицевого нерва или периферических нервов, головных болей, судорог и т.д.

Диагностика

При подозрении на саркоидоз легких и/или внутригрудных лимфоузлов необходимо:

  1. уточнить характер и распространенность поражения легких;
  2. исключить поражение других органов.

С этой целью нередко выполняют компьютерную томографию легких, поскольку это более точный диагностический метод, позволяющий выявить изменения в легочной ткани, не видимые на обычной рентгенограмме. Кроме этого, обязательно исследование легочной функции, причем при саркоидозе важное значение имеет не столько обычная спирометрия, сколько измерение диффузионной способности легких (способности легких пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). У больных саркоидозом нередко все показатели легочной функции могут оставаться в нормальных пределах, и только диффузионная способность легких позволяет выявить нарушения.

Саркоидоз легких необходимо дифференцировать со многими другими легочными заболеваниями, имеющими похожие клинические и рентгенологические проявления. Это требует выполнения биопсии легочной ткани с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Точное морфологическое подтверждение диагноза нужно в связи с тем, что разные болезни нуждаются в разных, нередко взаимоисключающих, подходах к лечению. Согласно международным и российским рекомендациям, биопсия легочной ткани должна выполняться у всех больных после выявления изменений в лимфоузлах средостения или в легочной ткани вне зависимости от наличия или отсутствия клинических симптомов заболевания.

Биопсия может выполняться двумя способами:

  1. трансбронхиальная биопсия – выполняется во время бронхоскопии.
    Преимущества:
    — не требует госпитализации
    — не требует наркоза.
    Недостатки:
    — в результате трансбронхиальной биопсии получается очень скудный материал, которого нередко бывает недостаточно для окончательного уточнения диагноза.
  2. Хирургическая биопсия. Видеоторакоскопия – представляет собой хирургическую операцию, требующую госпитализацию пациента в торакальное отделение, хирургического стационара; проводится с общим наркозом, поэтому имеет противопоказания, особенно у пациентов старшего возраста. Преимуществом хирургической биопсии является получение полноценного гистологического материала, что значительно повышает вероятность постановки точного диагноза.

В отличие от больных с другими диффузными заболеваниями легких, при саркоидозе рекомендуется сначала выполнение трансбронхиальной биопсии; хирургическая биопсия проводится в случаях, когда менее травматичная трансбронхиальная биопсия не позволила выставить окончательный диагноз.

Для исключения внелегочного саркоидоза выполняют ЭКГ, УЗИ печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости, биохимический анализ крови с измерением показателей функции печени и почек, офтальмологический осмотр.

Лечение

Если диагноз саркоидоза не вызывает сомнений, то при отсутствии нарушений функций внутренних органов и отсутствии клинических проявлений заболевания лечение не требуется. Это связано с тем, что во многих случаях изменения в легочной ткани и лимфоузлах при сарколидозе могут исчезнуть самостоятельно через несколько месяцев.

Если у пациента развивается дыхательная недостаточность или значительно нарушается функция легких, печени или других пораженных органов, то врач принимает решение начать лечение. Это диктуется необходимостью сохранить нормальное функционирование органов, пока в них не развились необратимые фиброзные изменения.

Наиболее предпочтительной терапией саркоидоза являются кортикостероидные препараты. Лечебную дозу кортикостероидов назначают на срок не менее 4 недель и после улучшения состояния дозу снижают до поддерживающей, которую пациент должен принимать длительно – от 6 мес до нескольких лет. Терапия кортикостероидами может сопровождаться развитием побочных эффектов, которые надо предупреждать, поэтому одновременно с кортикостероидами пациенту, как правило, назначают лекарственные препараты, предупреждающие развитие язв и эрозий желудка и остеопороза (разрежения костной ткани).

Также рекомендуется тщательно следить за артериальным давлением, уровнем сахара крови, задержкой жидкости в организме и т.д. Несмотря на эти неприятные факторы, кортикостероиды используют в лечении саркоидоза во всем мире, поскольку это самый эффективный вариант терапии этого заболевания.

В большинстве случаев после правильно проведенного лечения все проявления саркоидоза исчезают, однако в будущем болезнь может рецидивировать.

Поскольку саркоидоз – болезнь, обусловленная иммунопатологической реакцией организма, лицам с этим заболеванием противопоказаны любые физиотерапевтические воздействия, включая инсоляцию (пребывание на открытом солнце, посещение солярия) и массаж грудной клетки.