Гистиоцитоз

Автор статьи:

Попова Ксения Александровна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, ведет прием детей от 6-ти лет, защитила кандидатскую диссертацию по неинвазивной вентиляции по специальностям «Пульмоноло­гия» и «Кардиология» в ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА России.

Гистиоцитоз легких – это редкое заболевание неизвестной природы, проявляющееся неконтролируемым делением клеток, которые называются гистиоциты. Гистиоциты образуют в легких и других органах узелковые образования – гранулемы.

Что такое гистиоцитоз

Как я сказала выше, это заболевание при котором в различных органах и системах, и прежде всего в легких и костях, формируются узелки, основными клетками которых являются гистиоциты. Гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях: кожа, легкие, кости, печень, головной мозг. При прогрессировании заболевания в центре узелков начинается распад и на месте него формируются полости (кисты) или рубцы.

Причины

Природа этого заболевания так и остается до сих пор не ясна. Есть основания предполагать роль генетических дефектов в развитии гистиоцитоза. Заболевание поражает преимущественно детей до 15 лет, чаще - мальчиков или мужчин в возрасте от 20 до 50лет. Предполагается связь этого заболевания с курением. Поэтому при постановке диагноза человеку настоятельно рекомендуют бросить эту привычку.

Формы и проявления гистиоцитоза

У детей встречается преимущественно острая форма гистиоцитоза. Ее проявления зависят от того, какие именно органы поражены болезнью. Очень часто встречается поражение костей. Это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней. Ребенка беспокоят боли, могут иметь место частые переломы. При поражении легких беспокоят кашель и нарастающее чувство нехватки воздуха (одышка). Может наблюдаться увеличение лимфоузлов. У детей часто при гистиоцитозе страдает гипофиз.

Гипофиз – это эндокринная железа, являющаяся частью головного мозга и участвующая в управлении всеми другими органами, выделяющими гормоны (щитовидная, паращитовидная, поджелудочная железы, надпочечники). Ее поражение проявляется сильной жаждой, повышенным выделением мочи и носит название «несахарный диабет».

У взрослых чаще всего наблюдается хроническая форма гистиоцитоза, при которой поражаются преимущественно легкие, реже – кости. Заболевание длительное время течет бессимптомно и выявляется при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Диагноз гистиоцитоза может быть установлен не только при профилактическом осмотре. Когда мы разбирали что такое гистиоцитоз, то говорили, что с течением времени на месте гранулем формируются полости или кисты. Эти кисты могут порваться и тогда воздух попадет в плевральную полость, легкое спадется и появится сильная боль в грудной клетке и одышка. Такое состояние называется пневмоторакс и требует госпитализации.

При гистиоцитозе таких пневмотораксов случается много. Это часто помогает поставить правильный диагноз. Из костей у взрослого человека при гистиоцитозе страдают преимущественно кости черепа, таза и ребра. В них появляются очаги разрушения, и как следствие возникают «патологические» переломы.

Как врач может поставить диагноз гистиоцитоз

Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы и при ренгенологическом исследовании выявлены двухсторонние изменения в легочной ткани, необходимо провести компьютерную томографию легких в режиме высокого разрешения.

Затем для подтверждения диагноза проводят видеоторакоскопическую биопсию легкого. При данном диагнозе простое проведение бронхофиброскопии с биопсией даст очень мало информации. Чтобы определить степень поражения других органов при гистиоцитозе проводят: рентгенографию скелета и черепа, по показаниям (при подозрении на поражение головного мозга) – магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза

Тактика лечения больных с гистиоцитозом зависит от формы заболевания. При незначительном объеме поражения применяют глюкокортикостероиды. При острой форме с поражением большого количества органов кроме применения глюкокортикостероидов, применяется химиотерапия.

У взрослых пациентов с хронической формой гистиоцитоза и небольшим объемом поражения легких иногда избирается тактика наблюдения без назначения препаратов.

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА-ПУЛЬМОНОЛОГА К.М.Н.:2500 руб.

Наши специалисты